Madre desesperada exige fórmula nutricional: "Es de vida o muerte para mis hijas"

Arianna e Isabella Quesada Álvarez son dos niñas que padecen una enfermedad rara llamada "orina con olor a jarabe de arce".

Adriana Álvarez, su mamá, explicó que esta enfermedad se presenta cuando el cuerpo no puede descomponer ciertas partes de proteínas. La orina de las personas con este trastorno puede oler a jarabe de arce, de ahí su nombre.

Desde su nacimiento, las menores han sido tratadas en el Hospital Nacional de Niños. Ellas utilizan la fórmula llamada BCAD2, la cual es muy importante y necesaria para su dieta, que es muy baja en proteína. 

“Es de vida o muerte que mis hijas tomen dicha fórmula, hemos tenido muchos períodos en los que hemos estado con desabastecimiento de esa fórmula y me preocupa mucho porque cada vez que ellas dejan de consumirla se enferman y pueden sufrir de lesiones cerebrales”, contó la madre desesperada.

En este momento, no hay fórmula en el centro médico, situación que preocupa a Adriana porque “en esta espera pueden morir”.

La mamá de las dos niñas conversó con la jefa de Farmacia del Hospital de Niños sobre su preocupación. La siguiente es la respuesta que recibió: 

“La Fórmula Nutricional Libre de Aminoácidos de Cadena Ramificada (BCAD2) es un producto no disponible en el Almacén General de la CCSS, por lo que este Hospital debe adquirirlo cada año.

En octubre 2020 se entregó la solicitud de compra al Área de Gestión de Bienes y Servicios (unidad encargada de realizar los procedimientos de compras de insumos del Hospital), sin embargo ha habido muchos inconvenientes para la realización de este trámite, ya que debido a la pandemia por COVID-19 no se había asignado el presupuesto para el año 2021 por parte de la institución al Hospital Nacional de Niños, por lo que legalmente no se podía tramitar la compra. Hasta el mes de noviembre 2020 se asignó dicho presupuesto, sin embargo, todavía se encuentra en proceso este trámite. Cabe destacar que esta fórmula no se tiene disponible en ninguna farmacia del país, por lo que su adquisición es difícil y es un producto que debe importarse desde los Estados Unidos, por lo que se tarda de 90 a 120 días para su entrega.

Lamentablemente, a pesar de que esta Farmacia realizó con tiempo la solicitud de compra, en este momento sufrimos desabastecimiento del producto.
Dada esta situación, esta jefatura realizó la gestión con la Farmacia del Hospital San Juan de Dios (que tiene pacientes tributarios de la fórmula) si podían suplirnos momentáneamente de esta fórmula en calidad de préstamo, pero nos indicaron que tampoco disponen del producto (solamente tenían 20 latas que iban a ser despachadas a un paciente).

Por lo anterior, es recomendable consultar al médico tratante y a la nutricionista para la modificación de la dieta para este paciente”.

Adriana recalca que aunque hagan la compra hoy, el producto duraría de 90 a 120 días en llegar al país y “estos niños no pueden esperar ese tiempo, ya que sus vidas dependen de esa fórmula”.

Teletica.com le consultó a prensa del Hospital de Niños sobre el caso y respondieron:

Respecto a su consulta y según el doctor Carlos Jiménez Herrera, subdirector general de este hospital, efectivamente existe un desabastecimiento mundial de fórmulas especiales, no solo para Enfermedad de Jarabe de Arce, las causas son múltiples, pero en su mayoría producto de la pandemia de COVID-19 y el cierre de las plantas de producción en los países donde las fabrican, sin embargo, ya se está trabajando en las compras de estas y también en un plan remedial para contar con dotación en el menor tiempo posible, que va a estar supeditado a la capacidad que tengan los productores de entregar estas. Por el momento, los pacientes y sus familias deberán acatar las normas nutricionales recomendadas por sus médicos tratantes”.

Este lunes, la mamá de las pacientes presentó una denuncia en la Defensoría de los Habitantes y acompañó a Hannia Milagros Alfaro, otra madre de una menor con la enfermedad "orina con olor a jarabe de arce", a la Sala Constitucional para interponer los recursos respectivos.